희귀질환, 크론병(Crohn’s disease)의 이해
크론병은 소화관 전체에 걸쳐 어느 부위에서든지 발생할 수 있는 만성 염증성 장질환입니다. 이 질환은 장의 모든 층을 침범하며, 병적인 변화가 분포하는 양상이 연속적이지 않고 드문드문 나타나는 것이 특징입니다.
원인
원인은 아직 정확히 알려져 있지 않지만, 환경적 요인, 유전적 요인과 함께 소화관 내에 정상적으로 존재하는 세균에 대한 우리 몸의 과도한 면역반응 때문에 발병하는 것으로 생각되고 있습니다.
환경적 요인으로는 유전적 소인을 가지고 있는 사람에서 좀 더 쉽게 병을 유발할 수 있는 것으로 알려져 있습니다. 또한, 가족 내에 크론병 환자가 여러 명 나타나는 것으로 보아 유전적 영향이 있는 것으로 여겨지며, 흡연, 식사, 감염 등과 같은 환경적 요인도 병의 발생과 연관되어 있습니다.
증상
가장 흔한 증상은 설사, 복통, 체중감소이며, 전신 쇠약감, 식욕 부진, 미열 등의 증상이 동반될 수 있습니다. 이 외에도 관절염, 피부 증상, 안구 병변, 섬유화 등이 일어나 담관벽이 두꺼워지면서 담관이 좁아지거나 협착이 생기는 경화성 담관염, 신장 결석 등의 장관외 증상도 비교적 자주 나타납니다. 우리나라 크론병 환자의 약 30-50%에서는 항문 주위에 병적인 변화가 동반됩니다.
- 복통: 간헐적으로 나타나는 산통과 같은 통증
- 설사: 대개 물과 같은 설사, 피가 섞여서 나오는 경우도 있음
- 체중감소: 식욕이 감소하고, 장 내 흡수가 제대로 이루어지지 않아 체중이 감소함
- 항문 주위 질환: 항문 주위에 농양이 생기거나, 치루 등이 생길 수 있음
이 외에도 미열, 빈혈, 관절통, 피부질환, 안구질환 등이 동반 될 수 있습니다. 증상의 종류와 정도는 환자마다 매우 다양하며, 서서히 또는 급속히 나타납니다.
진단 및 검사
크론병을 진단하기 위해서는 여러 검사를 병행해야 합니다. 병력을 듣고 진찰을 한 후, 혈액검사와 더불어 대장 엑스선검사 및 대장 내시경검사로 장의 내부를 관찰합니다. 내시경 검사에서 종주 궤양과 조약돌 점막 모양이 관찰되고, 아프타궤양 등이 보일 수 있으며 이러한 병변들이 비연속적으로 나타나는 것이 특징적입니다. 흔히 소장을 침범하므로 소장의 영상검사가 필요하며, 초음파검사나 CT 촬영은 농양을 진단하는 데 도움이 됩니다.
- 혈액검사: 백혈구 수치, 적혈구 침강 속도, CRP(C-반응성 단백질) 등의 검사를 통해 염증의 정도를 파악합니다.
- 대장내시경검사: 대장내시경을 통해 크론병의 특징적인 소견인 종주 궤양, 조약돌 점막 모양, 아프타궤양 등을 확인하고, 조직검사를 통해 크론병을 확진합니다.
- 소장내시경검사: 크론병이 소장을 침범한 경우, 소장내시경을 통해 소장의 상태를 확인합니다.
- 캡슐내시경검사: 소장내시경검사가 어려운 경우, 캡슐내시경을 통해 소장의 상태를 확인할 수 있습니다.
- 영상검사: CT(컴퓨터단층촬영), MRI(자기공명영상) 등의 영상검사를 통해 크론병의 침범 범위, 합병증 등을 파악합니다.
- 조직검사: 대장내시경이나 소장내시경을 통해 채취한 조직을 검사하여 크론병의 유무를 확인합니다.
위의 검사들을 종합하여 진단하며, 다른 질환과의 감별이 중요합니다. 예를 들어, 궤양성 대장염과 증상이 유사하지만, 대장내시경검사에서 나타나는 소견이 다릅니다. 또한, 크론병은 세균이나 바이러스에 의한 감염이 아니라, 면역체계의 이상으로 인해 발생하는 질환이므로, 감염성 질환과의 감별도 필요합니다.
치료
치료 목표는 질병의 관해를 유도하고 유지하여 환자의 삶의 질을 향상시키는 것이며, 질병의 진행을 막아서 합병증을 예방하는 것도 중요한 치료 목표입니다. 치료는 질병의 활성도, 침범 부위, 그리고 질병 형태를 고려하여 결정합니다. 치료에 사용하는 주요 약제는 항염증제, 부신피질호르몬제, 면역조절제, 항생제, 생물학적 제제 등입니다. 치료 중 수술을 받게 되는 환자는 전체의 약 50% 정도로, 내과적 치료에도 불구하고 증상이 조절되지 않는 경우, 천공, 조절되지 않는 대량 출혈, 지속적 또는 반복적 장폐쇄 및 대장암, 농양이나 누공의 합병증이 발생한 경우 수술적 치료가 필요합니다.
약물치료
크론병의 치료에 사용되는 약물은 항염증제, 부신피질호르몬제, 면역조절제, 항생제, 생물학적 제제 등이 있습니다.
- 항염증제: 크론병의 염증을 완화시키는 약물로, 설파살라진(sulfasalazine), 메살라민(mesalamine) 등이 있습니다.
- 부신피질호르몬제: 크론병의 염증을 완화시키고, 증상을 개선시키는 약물로, 하이드로코르티손(hydrocortisone) 등이 있습니다.
- 면역조절제: 크론병의 염증을 완화시키고, 면역세포의 활성을 억제하는 약물로, 아자치오프린(azathioprine), 퓨리네톨(6-mercaptopurine) 등이 있습니다.
- 항생제: 크론병의 합병증으로 인해 발생한 감염을 치료하기 위해 사용됩니다.
- 생물학적 제제: 크론병의 염증을 효과적으로 완화시키는 약물로, 종양괴사인자(TNF) 억제제 등이 있습니다.
수술치료
증상이 심하거나, 약물치료로 증상이 조절되지 않는 경우 수술치료를 고려할 수 있습니다.
- 장 절제술: 크론병으로 인해 손상된 장을 절제하는 수술입니다.
- 항문 수술: 크론병으로 인해 항문에 생긴 질환을 치료하는 수술입니다.
치료는 환자의 상태에 따라 다르기 때문에, 환자의 상태를 정확하게 파악하고, 적절한 치료 방법을 선택하는 것이 중요합니다.
경과 및 합병증
대부분의 경우 증상의 악화와 호전이 반복되며, 때로는 상당히 오랜 기간 동안 증상이 나타나지 않을 수 있습니다. 약 절반의 환자에서 여러 가지 이유로 인해 각종 수술을 시행하게 되는데, 출혈, 농양, 장폐쇄, 협착, 천공 등의 합병증이 발생하거나 내과적 치료에도 불구하고 증상이 조절되지 않는 경우 수술을 하게 됩니다. 치루는 흔하게 발생하는 합병증이며, 일반적인 치루와 달리 한 번의 수술로는 잘 치유되지 않습니다.
경과
- 증상의 악화와 호전이 반복되는 만성적인 질환입니다. 일부 환자에서는 증상이 나타나지 않는 기간이 길 수도 있지만, 대부분의 환자에서는 증상이 지속됩니다.
- 크론병이 진행되면 장에 협착, 누공, 농양 등의 합병증이 발생할 수 있으며, 이로 인해 수술이 필요한 경우가 많습니다.
합병증
- 장 협착: 장이 좁아지는 증상으로, 심한 복통과 구토 등의 증상이 나타납니다.
- 누공: 장에 구멍이 생기는 증상으로, 항문 주위에 누공이 생기면 항문 주위에 통증과 분비물이 나타납니다.
- 농양: 장에 고름이 생기는 증상으로, 심한 복통과 발열 등의 증상이 나타납니다.
- 항문 주위 질환: 항문 주위에 농양, 치루 등이 생길 수 있습니다.
- 장 천공: 장에 구멍이 생기는 증상으로, 심한 복통과 구토, 복부팽만 등의 증상이 나타나며, 응급수술이 필요합니다.
- 대장암: 병이 장기간 지속되면 대장암이 발생할 수 있습니다.
크론병은 완치가 어려운 질환이지만, 적절한 치료를 받으면 증상을 완화시키고, 합병증을 예방할 수 있습니다.
식이요법 및 생활가이드
정해진 식사의 지침은 없습니다. 음식이 크론병의 원인은 아니라고 알려져 있지만 활동성 염증반응이 있는 경우 지방이 많은 육식 및 유제품, 자극이 강한 향신료, 알코올, 커피, 탄산음료, 섬유질이 많은 채소류 등의 섭취를 피해야 합니다.
다음과 같은 식이요법과 생활가이드를 따르는 것이 좋습니다.
식이요법
- 식사량을 적절하게 조절: 장 내 염증으로 인해 소화기능이 저하되어 있으므로, 식사량을 적절하게 조절해야 합니다.
- 고섬유질 음식을 피합니다: 섬유질이 많은 채소나 과일, 견과류 등은 장 내에서 염증을 유발할 수 있으므로, 섭취를 자제하는 것이 좋습니다.
- 지방이 많은 음식을 피합니다: 지방이 많은 음식은 장 내에서 염증을 유발할 수 있으므로, 섭취를 자제하는 것이 좋습니다.
- 자극적인 음식을 피합니다: 맵거나 짠 음식, 향신료가 많이 들어간 음식 등은 장 내에서 염증을 유발할 수 있으므로, 섭취를 자제하는 것이 좋습니다.
- 유제품을 피합니다: 우유, 치즈, 요거트 등의 유제품은 장 내에서 염증을 유발할 수 있으므로, 섭취를 자제하는 것이 좋습니다.
- 술과 담배를 피합니다: 술과 담배는 장 내 염증을 악화시킬 수 있으므로, 피합니다.
생활가이드
- 적절한 운동을 합니다.
: 적절한 운동은 장 내 염증을 완화시키고, 소화기능을 향상시키는 데 도움이 됩니다. - 스트레스를 관리합니다.
: 스트레스는 장 내 염증을 악화시킬 수 있으므로, 스트레스를 관리하는 것이 중요합니다. - 정기적으로 병원을 방문합니다.
: 정기적으로 병원을 방문하여, 크론병의 상태를 확인하고, 적절한 치료를 받아야 합니다.
개인의 상태에 따라 식이요법과 생활가이드가 다를 수 있으므로, 의료진과 상담하여 적절한 방법을 선택하는 것이 중요합니다.
출처: 질병관리청
